2017, Cilt 26, Sayı 3, Sayfa(lar) 341-346
Ondokuz Aylık Erkek Bir Hastada Olağandışı Fibriler Glomerülonefrit: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi
DOI 10.5262/tndt.2017.1003.16
Cengiz ZEYBEK1, Ahmet BOLAT2, Halil ORMAN3, İbrahim YAVAN4, Ayhan ÖZCAN5
1Health Sciences University, Gülhane Education and Research Hospital, Department of Pediatric Nephrology, Ankara, Turkey
2Health Sciences University, Gülhane Education and Research Hospital, Department of Pediatrics, Ankara, Turkey
3Ministry of Health, Gülhane Education and Research Hospital, Department of Pediatric Nephrology, Ankara, Turkey
4Health Sciences University, Gülhane Education and Research Hospital, Department of Pathology, Ankara, Turkey
5Yeniyüzyıl University Faculty of Medicine, Department of Pathology, İstanbul, Turkey
Anahtar Sözcükler: Fibriler glomerülonefrit, Çocukluk çağı steroid-rezistan nefrotik sendrom, Anjiotensin-dönüştürücü enzim inhibitörleri

Fibriler glomerülonefrit (FG), Kongo-kırmızısı boyası negatif boyanan, fibriler elektron-yoğun birikimlerle karakterize immün-aracılı glomerülonefrit tipidir. FG insidansı erişkinlerde %1’in altındadır ve çocuklarda da çok nadirdir. Biz burada steroid-rezistan nefrotik sendrom (SRNS) ayırıcı tanısında FG saptadığımız bir çocuk olguyu sunduk. Ondokuz aylık erkek hastada periorbital ödem ve nefrotik düzeyde proteinüri varlığı nedeniyle nefrotik sendrom tanısı konuldu. Sekiz haftalık prednizolon tedavisiyle remisyon sağlanamayınca renal biyopsi uygulandı ve elektron mikroskopi bulgularıyla FG tanısı konuldu. İmmünfloresan mikroskopide, daha önce literatürde bildirilenin aksine yoğun IgM birikimi mevcuttu. Steroid ve sitotoksik ilaçlar FG tedavisinde etkisiz oldukları için hastaya anjiotensin-dönüştürücü enzim inhibitörü (ADEi) tedavisi başlandı. ADEi ile yapılan monoterapi, nefrotik düzeyde proteinürinin subnefrotik düzeylere düşmesine neden oldu. Bu olgu bize, her ne kadar çocukluk çağında çok nadir olsa da SRNS ayırıcı tanısında FG’i de düşünmemizi gösterir. Ayrıca, çocukluk çağı FG’inin prognozu erişkin çağı FG’inden daha iyidir. Tek başına ADEi tedavisi, çocukluk çağı FG tedavisinde düşünülebilir.

Türk Nefroloji Derneği'nin yayın organıdır.