2018, Cilt 27, Sayı 3, Sayfa(lar) 308-312
Atipik Hemolitik Üremik Sendrom ile Başvuran Sistemik Lupus Eritematozus Olgusunda Kompleman Faktör H ve Kompleman Faktör H-İlişkili Protein 5 Mutasyonları: Ekulizumab Etkinliği
DOI 10.5262/tndt.2018.2652
Sibel ERSAN1, Bengü ERKUL2, Banu AVCIOĞLU YILMAZ1, Semih GÜLLE2, Zevcet YILMAZ3
1Izmir Tepecik Research and Training Hospital, Department of Nephrology, Izmir, Turkey
2Izmir Tepecik Research and Training Hospital, Department of Internal Medicine, Izmir, Turkey
3Izmir Tepecik Research and Training Hospital, Department of Rheumatology, Izmir, Turkey
Anahtar Sözcükler: SLE, aHUS, Eculizumab

Atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS) alternatif kompleman yolağının kontrolündeki kusura bağlı trombotik mikroanjiyopati (TMA) yatkınlığı ile karakterize bir bozukluktur. Kompleman bileşenlerinden kompleman faktör H (CFH) ve CFH-ilişkili protein (CFHR) mutasyonları aHUS ile ilişkilidir ve bazı romatolojik hastalıklara da eşlik edebilir.

AHUS tipik olarak akut böbrek hasarı (ABH) ile birlikte mikroanjiyopaik hemolitik anemi ve trombositopeni ile ortaya çıkmaktadır. Ciddi ABH ile başvuran Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) olgumuzda aHUS ilişkili CFH ve CFHR5 mutasyonları saptadık. İmmünsüpresif tedavi ve plazmafereze dirençli olan olguda ekulizumab tedavisine yanıt alındı.


Türk Nefroloji Derneği'nin yayın organıdır.