2003, Cilt 12, Sayı 2, Sayfa(lar) 104-108
ÇOCUKLARDA PRİMER HİPEROKZALÜRİYE BAĞLI KRONİK BÖBREK YETMEZLİĞİ
Ali Delibaş, Özlem Erdoğan, Mehmet Bülbül, Kenan Bek, Gülay Demircin, Ayşe Öner
Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Nefroloji Kliniği, Ankara
Anahtar Sözcükler: Primer hiperokzalüri, Kronik böbrek yetmezliği, Çocukluk çağı

Primer hiperokzalüri tekrarlayan ürolitiazis, nefrokahinozis ve tüm vücutta okzalat birikimi ile karakterize, genellikle otozomal resessif kalıtım ile geçen, nadir görülen bir hastalık olup erken dönemde karaciğer transplantasyonu ile önemli komplikasy onlar önlenebilmektedir. Burada, erken dönemde son dönem böbrek yetmezliğine giren 9, 10 ve 14 yaşlarında primer hiperokzalürili üç erkek hasta erken tanı ve tedavinin önemini vurgulamak üzere takdim edildi. Küçük yaşlardan itibaren ürolitiazis nedeniyle tedavi gören hastaların ilk başvuruda böbrek fonksiyonları bozuk, anemileri mevcuttu. Renal ultrasonografılerinde böbrekler hiperekojen ve multipl taşlar içermekteydi. Üç vakanın da idrarda okzalat atılımı yüksek (828 mmol/gün, 500 mmoUgün, 1390 mmoU gün), sitrik asit atılımı düşük (52 mg/gün, 50 mg/gün ve 124 mg/gün) bulundu. Vakalara destekleyici tedavinin yanısıra pridoksin ve K sürat başlandı. Sürekli renal replasman tedavisine alınan hastalar 1-4 yıldır takip edilmektedir.

Türk Nefroloji Derneği'nin yayın organıdır.